Cholestaza – zastój żółci, to wywołany różnymi czynnikami zespół objawów klinicznych i biochemicznych spowodowany mechanicznym zatrzymaniem odpływu żółci lub upośledzeniem czynności wydzielniczej wątroby (zahamowaniem syntezy i wydzielania żółci do dwunastnicy)
Cholestaza zewnątrzwątrobowa
przeszkoda w odpływie żółci
kamica dróg żółciowych
wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych)
atrezja dróg żółciowych
zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób, np. histiocytozy)
ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
Infekcyjne zapalenia wątroby
zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH
inne zakażenia wirusowe
listerioza
sepsa
zakażenie układu moczowego
kiła
gruźlica
Zaburzenia metaboliczne
niedobór alfa1-antytrypsyny
zaburzenia metabolizmu węglowodanów
galaktozemia
fruktozemia
glikogenoza typ IV
zaburzenia przemiany aminokwasów
tyrozynemia
zaburzenia przemian tłuszczów
choroba Niemanna-Picka
choroba Wolmana
mukowiscydoza
zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
zaburzenia peroksysomalne
zespół Zellwegera
Cholestazy wrodzone (rodzinne)
idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby
przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa
postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
zespół Alagille’a
hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych
nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna
zespół Aageneasa
Zaburzenia anatomiczne
choroba Carolego
torbielowatość wątroby i nerek
Zaburzenia chromosomalne
zespół Downa
Inne przyczyny
histiocytoza X
wrzodziejąco-martwicze zapalenie jelit
cholestaza w żywieniu pozajelitowym
cholestaza polekowa
cholestaza ciężarnych
Objawy
świąd skóry
żółtaczka
zaburzenia trawienia
zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin A, D i K
powiększenie wątroby
powiększenie śledziony
zmiana zabarwienia stolców
rzadziej: bradykardia, zmiany zwyrodnieniowe narządów miąższowych oraz ksantomaty skórne