Agranulocytoza to ostry stan związany z ciężkim, zagrażającym życiu spadkiem liczby neutrofili we krwi, które są podstawowymi obronnymi komórkami organizmu. Ich brak stwarza ryzyko rozwoju poważnych infekcji mogących doprowadzić do posocznicy i śmierci.
Agranulocytoza może być stanem, który nie wywołuje uchwytnych objawów. Może uwidaczniać się poprzez nękające przewlekłe zakażenia oportunistyczne, choć pierwszymi jej oznakami mogą być także niespecyficzne objawy infekcji: np. nagle pojawiająca się gorączka z dreszczami, bóle mięśni, kończyn i stawów, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i gwałtownie pogarszający się stan ogólny, prowadzący do rozwoju wstrząsu septycznego. Mogą pojawić się także owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej. Zmiany zapalno-martwicze można zaobserwować także na migdałkach (angina agranulocytarna) oraz w gardle. Wrzody te pokryte są szarym nalotem, co nadaje im wygląd zmian w przebiegu błonicy.
Przyczyny
Przyczyny wrodzone:
zespół Kostmanna
neutropenia cykliczna
Nabyte czynniki mogące stanowić przyczynę agranulocytozy:
niedokrwistość aplastyczna
zakażenia wirusowe
chemioterapia lub radioterapia
choroby autoimmunologiczne
leki
przeciwdrgawkowe
przeciwtarczycowe
antybiotyki
cytostatyki
niesteroidowe leki przeciwzapalne
mebendazol,
mirtazapina
metamizol
niektóre leki przeciwpsychotyczne
interferony
Podczas stosowania leków mogących wywołać agranulocytozę zwykle zaleca się regularne monitorowanie liczby granulocytów we krwi i w przypadku spadku, rozważa się odstawienie leku.
Pacjenci z rozpoznaną agranulocytozą wymagają hospitalizacji oraz izolacji, celem ochrony przed drobnoustrojami. Jeśli nie stwierdza się objawów świadczących o zakażeniu, powinni być objęci częstą kontrolą liczby granulocytów oraz ostrzeżeni przed lekceważeniem pierwszych objawów infekcji. Jeśli agranulocytoza została wywołana przez leki, należy rozważyć ich odstawienie lub zastąpić mniej toksycznymi. Należy również zalecić rygorystyczne przestrzeganie zasad higieny osobistej.